(E)-3-甲基戊烯二酸

產品編號： 1427228 純度：98% CAS：372-42-9

英文名稱：(E)-3-Methylpentenedioic acid

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產品名稱：trans-Aconitic acid 純度：98%

產品編號：1031993

CAS號：4023-65-8

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現貨

基本信息
屬性
計算化學
安全信息

產品編號

1427228

CAS 號

372-42-9

英文名稱

(E)-3-Methylpentenedioic acid

中文名稱

(E)-3-甲基戊烯二酸

英文別稱

(E)-3-Methylglutaconic acid

中文別稱

Smiles Code

O=C(O)/C=C(C)/CC(O)=O

MDL 號

MFCD01556044

分子式

C6H8O4

分子量

144.13

存儲條件

純度

98%

網頁展示純度為入庫指導純度值，各批次間存在一定差異，實際純度以收貨為準

熔點

沸點

閃點

旋光

描述

3-甲基戊二酸尿癥 (MGCA) 是一組以尿中 3-甲基戊二酸和 3-甲基戊二酸排泄增加為特征的代謝疾病。已識別出五種不同形式的 MGCA。 MGCA 1 型是由線粒體酶 3-甲基戊二酰輔酶 A 水合酶 (3-MGCH) 的原發性缺乏引起的，導致亮氨酸降解受阻。在所有其他類型中，3-MGCH 和其他亮氨酸降解酶的活性是正常的，并且認為 MGCA 繼發于另一途徑的缺陷。 MGCA 2 型，也稱為 Barth 綜合征，是一種與骨骼肌病、中性粒細胞減少和生長遲緩相關的 X 連鎖心肌病。 MGCA 3 型，也稱為 Costeff 視神經萎縮綜合征，是一種由基因 OPA3 突變引起的常染色體隱性遺傳病。其特點是早發性雙側視神經萎縮，晚發性錐體外系功能障礙。由 DNAJC19 基因突變引起的 MGCA 5 型以早發性擴張型心肌病伴傳導缺陷、非進行性小腦性共濟失調、睪丸發育不全和生長障礙為特征。 MGCA 4 型是未分類的類型，包括所有其他 MGCA 患者。

展開

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74.6

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